DOI: https://doi.org/10.14739/2310-1237.2018.2.141338

Загальний артеріальний стовбур: патоморфологічні зміни неоперованої вади серця в дорослому віці

V. I. Hryhoriichuk, Yu. I. Kuzyk, O. I. Boiko

Анотація


Природжені вади серця в дорослому віці становлять достатню частку серед серцевої патології. Загальний артеріальний стовбур (ЗАС) – це одна із природжених серцевих вад, яку описують у дорослого населення. Без хірургічного втручання хворі, які виживають, швидко стають неоперабельними внаслідок розвитку ранньої застійної серцевої недостатності та легеневої гіпертензії.

Мета роботи – аналіз аутопсійного випадку неоперованої природженої вади серця в дорослому віці.

Матеріали та методи. Використовуючи стандартні та елективні гістологічні методики виконали патоморфологічний аналіз випадку смерті 33-річного чоловіка з неоперованою складною природженою вадою серця – ЗАС, дефектом міжшлуночкової перетинки, синдромом Ейзенменгера.

Результати. Під час судово-медичного дослідження тіла померлого 33-річного чоловіка виявили природжену ваду серця у вигляді ЗАС і дефекту міжшлуночкової перетинки. Від ЗАС відгалужуються коронарні, легеневі та магістральні артерії великого кола кровообігу. Вада серця ускладнилася розвитком кардіомегалії (маса серця 1500 г) із гіпертрофією міокарда обох шлуночків і призвела до декомпенсації серцевої діяльності. Під час патогістологічного дослідження клапана ЗАС визначили вогнища фібриноїдного некрозу, міксоматозу, поодинокі скупчення лімфоцитів, вогнищевий фіброз. У міокарді правого та лівого шлуночків спостерігали гіпертрофію, вогнищеві контрактури та фрагментації кардіоміоцитів, виражений міжм’язовий набряк, склероз стінок дрібних інтрамуральних артерій із перифокальними ділянками вакуольної дистрофії кардіоміоцитів, великовогнищевий стромогенний кардіосклероз, інфільтрацію інтерстицію поодинокими лімфоцитами, дилатацію просвітів лімфатичних судин. У легеневій тканині виявили дифузний гемосидероз, множинні інтраальвеолярні геморагії, склероз стінок дрібних легеневих артерій із формуванням дво- та тристовбурових просвітів, склероз міжальвеолярних перетинок. Морфологічні зміни в міокарді та легенях підтверджують застійну серцеву недостатність і легеневу гіпертензію.

Висновки. Описано унікальний випадок тривалого виживання хворого із ЗАС без хірургічного втручання. Комплекс патоморфологічних змін цього випадку свідчить про серцево-судинне ремоделювання, що лежить в основі гемодинамічної еволюції складної природженої вади серця та дало змогу чоловікові прожити до 33 років без хірургічного втручання.

 


Ключові слова


загальний артеріальний стовбур; природжені серцеві вади; дефект міжшлуночкової перетинки

Повний текст:

PDF

Посилання


Ivanov, Y. Yu., & Rudenko, N. N. (2013). Zahalnyi arterialnyi stovbur: klinika, diahnostyka ta likuvannіa [Common arterial trunk: clinical, findings, diagnostics and treatment]. Neonatalohiia, khirurhiia ta perynatalna medytsyna, 3(9), 89–91. [in Ukrainian].

Lebid, І. G. (2017). Poshyrenist pryrodzhenykh vad sertsia i mahistralnykh sudyn u doroslykh [Prevalence of congenital defect s of heart and large vessels in adults]. Kardiokhirurhiia ta interventsiina kardiolohiia,1, 6–12. [in Ukrainian].

Matushov, V. N., Sinelnikov, Yu. S., Prochorov, S. N., Omelchenko, A. Yu., Stenin, V. G., Chashin, O. V., & Lukyanov, A. A. (2013). Obshshij arterial'nyj stvol: sovremennye podkhody k diagnostike і lecheniyu [Truncus arteriosus: current approaches to diagnosis and treatment]. Sibirskij medicinskij zhurnal, 28(2), 14–19. [in Russian].

Collette, R., & Edwards, J. (1949). Persistent truncus arteriosus: a classification according to anatomic types. Surg Clin North Am., 29(4), 1245–1270. doi: 10.1016/S0039-6109(16)32803-1.

Benjamin, E., Blaha, M., Chiuve, S., Cushman M., Das S. R., Deo R., et al. (2017). Heart Disease and Stroke Statistics – 2017 Update: A Report From the American Heart Association. Circulation, 135(10), e146-e603. doi: 10.1161/CIR.0000000000000485

Frank, D. B., & Hanna, B. D. (2015). Pulmonary Arterial Hypertension Associated with Congenital Heart Disease and Eisenmenger Syndrome: Current Practice in Pediatrics. Minerva Pediatr., 67(2), 169–185.

Naidu, P., Grigg, L., & Zenter, D. (2017). Mortality in adults with congenital heart disease. Int J Cardiol., 245, 125–130. doi: 10.1016/j.ijcard.2017.05.132.

Szöke, Z., Suciu, A., Jeszenszky, G., & György, P. (2017). Persistent Common Arterial Trunk in an Adult Presenting in the Emergency Room as Severely Decompensated Heart Failure. Journal of Cardiovascular Emergencies, 3(3), 138–143. doi: 10.1515/jce-2017-0018.

Kim, H. S., & Kim, Y. H. (2015). Persistent truncus arteriosus with aortic dominance in female adult patient. J Cardiovasc Ultrasound., 23(1), 32–35. doi: 10.4250/jcu.2015.23.1.32.

Van Praagh, R., & Van Praagh, S. (1965). The anatomy of common aorticopulmonary trunk (truncus arteriosus communis) and its embryologic implications: a study of 57 necropsy cases. Am J Cardiol., 16(3), 406–425. doi: 10.1016/0002-9149(65)90732-0.




ПАТОЛОГІЯ   Лицензия Creative Commons
Запорізький державний медичний університет