Медулобластоми мозочка в дітей: клініко-морфологічні зіставлення

V. V. Morgun, О. G. Chernenko, I. A. Malovichko, S. O. Rudenko, Т. A. Malysheva, V. P. Sil’chenko, L. M. Verbova

Анотація


Нейроепітеліальні пухлини головного мозку ембріонального типу, IV ступеня злоякісності виявляються переважно в дітей і характеризуються швидким метастазуванням і частими рецидивами.

Мета роботи – здійснити зіставлення структурних особливостей медулобластом мозочка в дітей різних вікових груп з урахуванням їхньої локалізації, метастазування та результатів лікування.

Матеріали та методи. Проаналізовані результати комплексного обстеження та хірургічного лікування 289 хворих дітей із МБ мозочка у відділенні нейрохірургії дитячого віку Інституту нейрохірургії імені академіка А. П. Ромоданова за період 1993–2013 рр. Вік дітей – від 1 місяця до 17 років, пік виявлення МБ – діти  4 і 7 років.

Результати. Під час обстеження всіх хворих розподілили на чотири вікові групи. У дітей молодшого віку рідко відзначали враження стовбура головного мозку. У старшому віці був вражений стовбур головного мозку, відзначалося проростання пухлини у водопровід середнього мозку з розвитком оклюзійної гідроцефалії. Тотальне видалення МБ у дітей молодшого віку проведено в 40 % спостережень, субтотальне –  42 %, часткове – у 18 %. У дітей старшого віку тотальне видалення МБ виконано у 36 %, субтотальне – в 52 %, часткове – у 12 % спостережень. Під час гістологічного аналізу пухлин враховували морфологічні ознаки загальної гістоархітектоніки, співвідношення паренхіматозного та стромального компонентів, наявність псевдорозеток Хомера–Райта, колонарних структур, блідих острівців, природних епендимарних розеток, формування пучкових колонарних структур, переважання дрібних низькодиференційованих структур, кількість мітозів, неоангіогенез та ангіопроліферацію, наявність колікваційних некрозів і коагуляційних некрозів, ознаки й характер інвазії, лімфоцитарну інфільтрацію пухлинної тканини. Гістологічно виявлені варіанти: класичний – 9470/3 у 34 спостереженнях (17,9 %), десмопластичний/нодулярний – 9471/3 в 17 спостереженнях (8,9 %), варіант із вираженою нодулярністью – 9471/3 в 59 спостереженнях (31,2 %), великоклітинний/анапластичний – 9474/3 в 51 спостереженні (26,9 %), не належать до жодного із вказаних вище (перехідний/змішаний) – 9470/3 у 28 спостереженнях (15,1 %).

Висновки. Встановили, що показники виживаності після тотального та субтотального видалення пухлин суттєво не відрізнялись, негативним прогностичним чинником було тільки часткове видалення пухлини. 


Ключові слова


медулобластома; головний мозок; пухлина

Повний текст:

PDF (Русский)

Посилання


Louis, D. N., Perry, A., Reifenberger, G., von Deimling, A., Figarella-Branger, D., Cavenee, W. K., et al. (2016) The 2016 WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System. ActaNeuropathol, 131(6), 803–820. doi:10.1007/s00401-016-1545-1.

Kumirova, E. V. (2010). Eʹmbrionalʹnye opukholi centralnoj nervnoj sistemy u detej: optimizaciya lecheniya i resulʹtaty (Avtoref. dis. doc. med. nauk). [Embryonic tumors of the central nervous system in children: optimization of treatment and results Dr. med. sci. diss.]. Moscow [in Russian].

Orlov, Y., Shaversky, A., Morgun, V. & Marushchenko, L. (2015). Medulloblastomy mozzhechka u detej (vozrastnoj aspect) [Cerebellar medulloblastomas in children (age-related aspect)]. Ukrainskij nejrohirurgicheskij zhurnal, 3, 50–53. [in Russian].

Solovev, A. E., Morgun, V. V., Malovichko, I. A., & Pakholchuk, A. P. (2015). Medulloblastomy u detej. [Medulloblastomas in children]. Onkopediatrija, 2, 158–161. [in Russian].

Shavers’kyi, A. V., Orlov, Yu. A., Mykhaliuk, V. S., Svyst, A. A., Plavs’kyi, P. N., Ziabchenko, V. I., et al. (2013) Diagnostika i lecheniye medulloblastom mozzhechka u detej [Diagnostics and treatment of medulloblastoma of cerebellum in children]. Zbirnyk naukovykh prats spivrobitnykiv NMAPO im. P. L. Shupyka, 22(3), 34–41. [in Russian].

Macko, D. E. & Korshunov, A. G. (1998). Atlas opukholej centralnoj nervnoj sistemy [Atlas of tumors of the central nervous system]. Saint Petersburg [in Russian]

Louis, D. N., Ohgaki, H., Wiestler, O. D., Cavenee, W. K., Burger, P. C., Jouvet, A., et al. (2007) The 2007 WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System. ActaNeuropathol, 114(2), 97–109. doi: 10.1007/s00401-007-0243-4.

Gerber, N. U., von Hoff, K., Friedrich, C. et al. (2012). Hyperfractionated craniospinal radiochemo therapy followed by maintenance chemotherapy in children older than 4 years with supratentorial central nervous system primitive neuroectodermal tumor (STPNET) and pineoblastoma. Abstracts from the 15th International Symposium on Pediatric Neuro-Oncology, 14(1), MB-52. doi:10.1093/neuonc/nos093.

Shaverskyi, A. V. (2014). Pukhlyny holovnoho mozku u ditei molodshoho viku (Avtoref. dis… dokt. med. nauk) [Brain tumors in young children Dr. med. sci. diss.]. Kyiv. [in Ukrainian].

Johnston, D. L., Keene, D. L., Lafay-Cousin, L., Steinbok, P., Sung, L., Carret, A. S., et al. (2007). Supratentorial primitive neuroectodermal tumors: a Canadian pediatric brain tumor consortium report. J Neurooncol, 86(1), 101–108. doi: 10.1007/s11060-007-9440-1.

Chan, M. Y., Teo, W. Y., Seow, W. T., & Tan, A. M. (2007). Epidemiology management and treatment outcome of medulloblastoma Singapore. Ann Acad Med Singapore, 36(5), 314–318.

Rutkowski, S. (2008). Chemotherapeutic strategies for young children with brain tumors. SIOP Abstract Book, 40th Congress of the SIOP. Berlin.




DOI: https://doi.org/10.14739/2310-1237.2017.1.97171

Посилання

  • Поки немає зовнішніх посилань.


ПАТОЛОГІЯ   Лицензия Creative Commons
Запорізький державний медичний університет